Volledig scherm
Emma (6) is een mini-mensje met een nog onbekende vorm van dwerggroei. Maar ze geniet volgens haar ouders met volle teugen van het leven. ,,Ze is een vechtertje." © Milan Rinck

Klein meisje met een groot verhaal

Ze vierde in mei haar zesde verjaardag, maar nog altijd is het een raadsel welke ziekte Emma van der Linden uit Nieuw-Lekkerland heeft. De diagnose dwerggroei is gesteld aan de hand van haar uiterlijk. Ze is wellicht de enige ter wereld met deze nog onbekende variant.

Nééé! Máááma!’ De net ingeschonken thee vliegt over het kindertafeltje, zo in het gezicht van Sophie (3). En op de tv. En het kleurrijke bloemetjesvloerkleed. De ondeugd die van het gezichtje afspat dat zich omdraait naar de bank waar vader Robert van der Linden (32) en zijn vrouw Judith (30) net een eerste slok van hun thee nemen, verraadt dat het hier niet om een ongelukje gaat. Er volgt een zacht kreetje van plezier uit de mond van de dader, de 6-jarige Emma. Een sprint naar het speelgoedkeukentje volgt. Onder haar pyjamaatje vandaan bungelt de sonde langs haar lijfje. Pa en ma bekijken het onschuldige kindergeruzie in hun woning in Nieuw-Lekkerland met een glimlach. ,,Ze is een heel gelukkig wijfie. Een vechtertje”, zegt Judith over haar oudste dochter. ,,Het is echt niet alleen ellende hoor, we beleven ook veel mooie momenten met elkaar. Gelukkig maar.”

Voordat Emma naar bed gaat eet ze op de arm van papa nog een paar hapjes Griekse yoghurt. Met lekker veel limonade erdoorheen. Ondertussen neemt ze nog even het bezoek in de maling. Ze haalt haar duim onder haar kin door, waarmee ze in gebarentaal verduidelijkt dat ze een grapje maakt. Yoghurt is het enige dat Emma verdraagt. Via de pegsonde die door een gaatje in haar buik rechtstreeks op haar maag is aangesloten krijgt het meisje elke dag 450 milliliter vloeibaar voedsel. Veertig milliliter per keer. Meer kan ze niet aan.

Raadsel

Emma lijdt aan primordiale dwerggroei. Dat is één van de meest extreme vormen van dwerggroei, waar honderden varianten van zijn. Die diagnose is gesteld aan de hand van Emma’s uiterlijk. Want hoewel artsen haar dna jarenlang binnenstebuiten hebben gekeerd is er nog altijd geen afwijking gevonden. De kans is reëel dat Emma de enige is op de wereld met deze raadselachtige variant. Exacte cijfers over het aantal mensen met primordiale dwerggroei zijn er niet. Waarschijnlijk zijn het er wereldwijd enkele honderden. De 64 centimeter grote Emma weegt nu 4,6 kilo. Haar vorige maand geboren neefje Lasse van 4.800 gram was zijn nichtje op de eerste dag al voorbij. Het grootste verschil met mensen die lijden aan de dwerggroeivariant achondroplasie, in de volksmond heten dat lilliputters, is dat Emma’s lichaam wel de juiste verhoudingen heeft. Piepklein, maar het klopt.

Wie het meisje één keer ziet vergeet haar nooit meer. Ze lijkt op een pop. Het brengt het gezin vaak ongevraagd in onaangename situaties. In een rij in de Efteling is Emma de attractie. Maken omstanders stiekem foto’s. Judith: ,,Ik raak daar soms heel geïrriteerd van.”

Robert: ,,In het Dolfinarium ging ik er een keer voor staan toen ik merkte dat een vrouw een foto wilde maken. Vroeg ze gewoon of ik even aan de kant wilde gaan. En nog boos worden ook toen ik dat niet deed.”

Als ze een rondje door de stad maken gaat Robert expres weleens een meter of tien achter zijn gezin lopen. ,,Dan hoor ik er even niet bij. Gewoon om de reacties aan te horen, te zien wat er gebeurt. Best grappig.” Dat Emma bekijks trekt, er over haar wordt gepraat snappen ze overigens maar al te goed. Robert: ,,Dat nemen we niemand kwalijk. Het is natuurlijk heel bijzonder.”

Het verhaal gaat onder de foto verder.

Volledig scherm
Emma en haar jongere zus Sophie met vader Robert en moeder Judith. © Milan Rinck

Geloof

Met een ongemakkelijk gevoel meldt Judith, zelf kraamverpleegkundige in het Gorcumse Beatrixziekenhuis, zich in het voorjaar van 2011 voor de 20 wekenecho. Haar vroeg ontwikkelde moederinstinct zegt haar dat er iets niet klopt. Het routineonderzoek bevestigt haar onbehaaglijke gevoel: de groei van het kindje blijft ver achter. Judith: ,,Het is niet te beschrijven wat je dan voelt. Je wilt een gezond kind.”

Alle alarmbellen gaan af. Het is de start van de emotionele, loodzware achtbaanrit die voorlopig nog niet ten einde is. In het Sophia Kinderziekenhuis in Rotterdam volgen tal van onderzoeken. Artsen vertellen Robert en Judith dat ze de kans zeer klein achten dat het kindje levend ter wereld komt. Judith: ,,Op 22 weken werd gesproken over het afbreken van de zwangerschap. Dat was voor ons vanwege het geloof, dat zeker wel op de proef is gesteld, geen optie. Ik voelde al een kind bewegen!”

Quote

Zelfs de kleinste luiers moesten we dub­bel-vou­wen

Robert

Wanneer na 25 weken een vruchtwaterpunctie, waarmee tal van genetische afwijkingen zoals het downsyndroom kunnen worden opgespoord, geen diagnose oplevert en de baby iets is gegroeid, besluiten het Nieuw-Lekkerlandse echtpaar en de artsen er voor de volle 100 procent voor te gaan. Vijf zenuwslopende weken volgen als op 24 mei tijdens een ctg-scan blijkt dat de hartslag van het kindje niet goed is. Judith krijgt een spoedkeizersnede. Om 16.08 uur ziet Emma het levenslicht. 660 gram zwaar, 28 centimeter lang. Groot genoeg voor de artsen om te vechten voor haar leven. Robert arriveert vanuit het Albert Schweitzer ziekenhuis in Dordrecht, waar hij dan werkt als verpleegkundige, net te laat om de geboorte mee te maken. ,,Ik zag nog dat Emma vanuit de buik op de tafel werd gelegd.”

480 gram

Dik zes jaar later bladert Judith door het boek vol foto’s van de eerste maanden. Emma, volle kop met donker haar, ligt tien weken op de ic in het Rotterdamse ziekenhuis. De couveuse omringd door machines die haar in leven houden. ,,Vreselijk heftig was dat”, herinnert Judith zich. ,,Zo klein, het is niet voor te stellen.” Emma aanraken mogen pa en ma de eerste dagen alleen met een paar vingers door een gaatje in de couveuse. Haar gewicht daalt tot een bijna niet te bevatten 480 gram. Emma’s voetjes zijn zo groot als een vingerkootje van een volwassene. ,,Zelfs de kleinste luiers moesten we dubbelvouwen, die kwamen tot aan haar oksels”, zegt Robert lachend. De geboorte is de aftrap van Het Grote Onderzoek. Mogelijke aandoeningen worden één voor één weggestreept. ,,Emma was een razend interessant onderzoeksproject”, denkt Judith. ,,Wij waren er al snel helemaal klaar mee.”

Na drie maanden komt Emma thuis. Ze weegt dan 1,4 kilo. Die spectaculaire groei in enkele maanden tijd geeft de familie hoop. Even wordt gedacht aan een schildklierafwijking die wellicht goed te behandelen is. Die hoop is ijdel. Al snel stokt de groei van Emma. Ze wordt geconfronteerd met tal van problemen. Eten en drinken gaat alleen door een neussonde, die Emma vreselijk irriteert. De pegsonde is een uitkomst. Haar gehoor is niet goed, ook is ze blind aan haar linkeroog. Een operatie daaraan heeft geen effect maar bezorgt het meisje wel een nieuw probleem. Een tijdens de ingreep gebruikte beademingsbuis blijkt te groot en beschadigt haar luchtpijp blijvend. Robert: ,,Zuur, hier heeft ze misschien wel het meeste last van. Na een rondje rennen kan ze al benauwd zijn.” Judith: ,,Huilen kan door die luchtwegvernauwing al gevaarlijk zijn.”

Pijngrens

Emma kan nooit op pad zonder dexamethason, een paardenmiddel dat bij acute ademnood haar leven kan redden. Meermaals balanceert Emma op het randje van de dood. Een simpele griep of virusinfectie is voor haar al gevaarlijk. De ziekenhuisbezoeken en -opnames zijn niet meer te tellen. Judith: ,,Op de spoedeisende hulp in Dordrecht weet iedereen wie Emma is. We hebben zo’n beetje alle specialisten die er zijn bezocht. Gelukkig heeft Emma een hoge pijngrens, ze is hard voor zichzelf.”

Een heel legertje zorgverleners ondersteunt de familie Van der Linden. Emma kan nooit alleen zijn. Er gaat iemand mee naar de speciale school in Rotterdam, waar Emma gebarentaal heeft geleerd. Altijd slaapt er iemand bij haar op de kamer. Robert en Judith wisselen elkaar af. De vaak onrustige Emma ligt dan aan de monitor, om haar hartslag en het zuurstofgehalte te controleren. Ook ’s nachts moet ze worden gevoed. Krijgt ze zo nodig extra zuurstof, medicijnen. Af en toe overnacht een zorgverlener in huize Van der Linden of slaapt Emma bij de buren. ,,Om ons te ontlasten. Die keren dat wij wakker worden in één bed zijn zeldzaam”, verklapt het in 2006 getrouwde stel. Judith: ,,Het is een aanslag op je huwelijk. Op die momenten dat het kan nemen we bewust tijd voor elkaar. Als we een avondje weg zijn met vrienden zijn we ook écht weg.”

Quote

Ik hoop in ieder geval niet dat ze ons overleeft

Judith

Afleiding

Emma heeft recht op 24/7 zorg. Door het geld dat daarvoor beschikbaar komt, kon Robert stoppen met zijn werk als zelfstandig verpleegkundige. Hij neemt veel van de zorg voor zijn rekening en ontvangt ‘salaris’ uit Emma’s zorgpot. ,,Ja, mijn wereld is daardoor kleiner geworden. Maar het is natuurlijk mooi dat het op deze manier kan.” Judith werkt nog wel, 24 uur per week in het Beatrix. ,,Fijn die afleiding.”

Haar ouders schatten dat Emma inmiddels het denkniveau van een 3-jarige heeft. Ze heeft er geen besef van dat ze een bijzonder exemplaar is. Vooral het laatste halfjaar heeft ze zichtbaar stapjes gemaakt. Minder ziekenhuis, meer school. ,,De gebarentaal is zo belangrijk”, weet Judith. ,,Ze maakte een tijdje een gefrustreerde indruk, bonkte tegen de deuren. Wij denken omdat ze zich niet kon uiten. Nu kan ze met ons communiceren, ook wij hebben gebarentaal geleerd. Voor haar zo fijn. Ze is enorm vooruit gegaan, gaat de laatste tijd een beetje praten. Dat hadden we nooit verwacht. De eerste jaren was ze extreem afhankelijk, zat ze alleen maar bij ons op de arm.”

In mei 2014 wordt Sophie gezond geboren. Robert en Judith zijn zich ervan bewust dat veel aandacht naar Emma gaat. ,,Sophie heeft ook alle recht op onze aandacht. We maken af en toe een uitje met haar alleen.” Robert, met een glimlach: ,,En anders vraagt ze er zelf wel om.” Judith: ,,Emma trekt zich enorm op aan Sophie.”

Arie Boomsma

Het gezin is net terug uit Liverpool. De Lekkerlanders bezochten er de jaarlijkse conferentie van de Walking With Giants Foundation. Die Britse vereniging brengt mensen met primordiale dwerggroei van over de hele wereld bij elkaar en zamelt geld in voor onderzoek. Robert: ,,Daar waren 41 families. Je spreekt allemaal een andere taal, verstaat elkaar amper en toch begrijp je elkaar. Het contact met lotgenoten is zo ontzettend waardevol.” Judith: ,,Het is één familie. Emma hebben we daar zien dansen met een Frans mannetje, net zo groot. Prachtig.” Robert is inmiddels druk bezig met de oprichting van een Nederlandse tak van de vereniging.

Een cameraploeg van het nieuwe programma van Arie Boomsma reisde mee naar Engeland. Emma is de kleinste deelnemer aan Arie en de kleine mensen, vanaf 27 september te zien op Net5. ,,Het was een heel bijzondere ervaring” , zegt Robert. ,,Het is spannend om op tv te komen.” Judith: ,,Mijn collega’s waren jaloers toen ik vertelde dat Arie Boomsma bij ons thuis kwam, haha.” Over het verloop van het programma mogen de deelnemers niet te veel verklappen.

Wat de toekomst zal brengen? Dat is een vraag die Robert en Judith niet kunnen beantwoorden. De gemiddelde levensverwachting van mensen met primordiale dwerggroei is 30 jaar. Bij haar ouders heerst enige angst dat Emma straks zal beseffen hoe ziek ze is. ,,Het klinkt heel raar, maar dan wordt het voor haar misschien alleen maar lastiger. Ze is nu heel gelukkig op haar manier”, zegt Judith. ,,Ik hoop in ieder geval niet dat ze ons overleeft. Dat we de zorg moeten overdragen aan iemand anders of dat ze naar een tehuis moet. Ik hoop heel haar leven voor haar te zorgen. We krijgen zoveel liefde terug van dat meisje.”

In samenwerking met indebuurt Dordrecht

Dordrecht